尿素循環(huán)（urea cycle）
亦稱鳥氨酸循環(huán)，是排尿素動物在肝臟中合成尿素的一個循環(huán)機制。肝細胞胞漿中的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用與α -酮戊二酸形成的谷氨酸，透過線粒體膜進入線粒體基質(zhì)，在谷氨酸脫氫酶作用下脫氨形成游離氨。形成的氨（ NH 4 ）與三羧酸循環(huán)產(chǎn)生的二氧化碳、 2分子 ATP，在氨基甲酰合成酶 I的催化下生成氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸在線粒體的鳥氨酸轉(zhuǎn)氨基甲酰酶的催化下，將氨基甲酰基轉(zhuǎn)移給鳥氨酸生成瓜氨酸。瓜氨酸形成后即離開線粒體進入胞漿，在 ATP的存在下，由精氨酸代琥珀酸合成酶的催化，與天冬氨酸縮合成精氨酸代琥珀酸。天冬氨酸在反應中作為氨基的供體。精氨酸代琥珀酸通過裂解酶的催化生成精氨酸和延胡索酸。精氨酸在胞漿精氨酸酶的催化下水解產(chǎn)生尿素和鳥氨酸。鳥氨酸可重新進入尿素循環(huán)（見圖）。尿素的形成需消耗能量，形成 1分子尿素需消耗 4分子 ATP。
排尿素動物（陸棲的哺乳動物和成年的兩棲類動物）由尿素循環(huán)形成的尿素是氨基氮的最終排泄產(chǎn)物。排氨動物（大多數(shù)魚類）以氨的形式排泄氨基氮，氨由谷氨酰胺水解而來。排尿酸動物（鳥類和陸棲爬行類）以嘌呤衍生物尿酸形式排泄氨基氮。此外蜘蛛以鳥嘌呤為氨基氮的排泄形式。許多魚類還以氧化三甲胺作為排氮形式。高等植物則將氨基氮以谷氨酰氨和天冬酰胺形式貯存于體內(nèi)。
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